Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Agudas

– Neuropatias vasculíticas (sistêmicas ou isoladas do SNP)
– Neuropatia Axonal Sensorial e Motora Aguda
– Polineuropatia Urêmica Aguda
– Polineuropatia da Doença Crítica
– Neuropatias tóxicas

Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Crônicas

– Diabetes
– Alcoolismo
– Deficiência de vitamina B1
– Deficiência de vitamina B12
– Hipotireoidismo
– Insuficiência renal crônica
– Cirrose hepática
– Acromegalia
– Sarcoidose
– Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
– Mieloma múltiplo
– Amiloidose adquirida ou hereditária
– Vasculite sistêmica:

  • lupus eritematoso sistêmico
  • artrite reumatóide
  • granulomatose de Wegener
  • poliarterite nodosa
  • síndrome de Churg Strauss
  • crioglobulinemia
  • síndrome de Sjogren
  • doença mista do tecido conjuntivo
  • – Vasculite isolada do sistema nervoso periférico
    – Doença Celíaca
    – Doença de Whipple
    – Complicação de cirurgia de obesidade
    – Paraneoplasia
    – DPOC
    – HIV
    – HTLV-1
    – Intoxicações Exógenas:

  • tálio
  • arsênico
  • organofosforados
  • óxido de etileno
  • – Medicamentos:

  • metronidazol
  • fenitoína
  • nitrofurantoína
  • amitriptilina
  • zidovudina (AZT)
  • isoniazida
  • estatinas
  • amiodarona
  • ciclofosfamida
  • colchicina
  • – Idiopática (principalmente em idosos)

    3. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Agudas
    – Polineuropatia axonal motora aguda
    – Porfiria
    – Uso de vincristina

    4. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Crônicas
    – Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2
    – Uso de vincristina
    – Intoxicação por chumbo

    5. Polineuropatias Axonais Sensoriais Agudas
    – Neuronopatia sensorial aguda:

  • diopática
  • auto-imune
  • paraneoplásica
  • associada à infecção por HIV
  • – Intoxicação por piridoxina (vit. B6)
    – Uso de cisplatina e paclitaxel
    – Pandisautonomia

    6. Polineuropatias Axonais Sensoriais Crônicas
    – Neuronopatia sensorial paraneoplásica
    – Síndrome de Sjogren
    – Deficiência de vitamina E
    – Neuropatia sensorial hereditária
    – Ataxia de Friedreich
    – Cirrose biliar primária
    – Neuropatia de pequenas fibras (small fiber neuropathy):

  • idiopática
  • diabetes
  • amiloidose
  • HIV
  • neuropatia sensorial e autonômica hereditária
  • 7. Polineuropatias Desmielinizantes Predominantemente Motoras Agudas
    – Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (Guillain-Barré)
    – Difteria
    – Polineuropatia associada à intoxicação por n-Hexano e sais de ouro

    8. Polineuropatias Desmielinizantes Motoras e Sensoriais Crônicas
    – Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP):

  • idiopática
  • associada com diabetes
  • associada com gamopatias monoclonais
  • associada com o vírus HIV
  • – Polineuropatia associada com anticorpos anti-MAG
    – Hanseníase
    – Uso de tacrolimus
    – Doença do enxerto versus hospedeiro
    – Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1
    – Doença de Dejerine-Sottas tipo
    – Doença de Refsum
    – Doença de Charcot-Marie-Tooth ligada ao X
    – Leucodistrofia metacromática
    – Distrofia de células globóides (Doença de Krabbe)
    – Adrenoleucodistrofia
    – Doença de Tangier
    – Neuropatia hipomielinizante congênita
    – Neuropatia com susceptibilidade a paralisias por compressão

    Avaliação das Neuropatias Axonais

    • Hemograma.
    • VHS.
    • glicemia, teste de tolerância a glicose, hemoglobina glicosilada.
    • TSH, T4 livre.
    • creatinina.
    • níveis de vitamina B12, homocisteína e ácido metilmalônico.
    • vitamina B6, vitamina B1, folato e vitamina E.
    • Imunoeletroforese de proteínas com imunofixação sérica.
    • Sorologia para sífilis, HIV, hepatite B, hepatite C, pesquisa de hanseníase.
    • Anticorpos antinucleares (FAN), fator reumatóide, ANCA, anti-SSa, anti-SSb.
    • Anticorpos anti-gliadina e anti-endomísio.
    • Anticorpos anti-Hu em suspeitas de neuronopatia sensorial paraneoplásica.
    • Pesquisa de ácido aminolevulínico e porfobilinogênio na urina (porfiria).
    • Mutação da transtiretina (amiloidose familiar).
    • Pesquisa de metais pesados na urina de 24 horas.
    • Líquor é necessário apenas em pacientes com suspeita de neuropatia paraneoplásica.
    • Screening para câncer oculto.

    Avaliação das Neuropatias Desmielinizantes

    • Hemograma.
    • cálcio.
    • creatinina.
    • glicemia, teste de tolerância à glicose, hemoglobina glicosilada.
    • Líquor (dissociação proteíno-citológica).
    • Imunoeletroforese de proteínas com imunofixação sérica.
    • Imunofixação na urina de 24 horas (proteína de Bence Jones).
    • Anti-HIV.
    • Anticorpos anti-MAG (puramente sensorial).
    • Anticorpos Anti-GM1 (puramente motora).
    • Anticorpos Anti-GQ1b (variante de Miller Fisher).
    • Pesquisa Esquelética se houver paraproteinemia.
    • Biópsia de Medula Óssea se houver paraproteinemia.
    • Estudos genéticos para Charcot-Marie-Tooth.
    • Estudos genéticos para Neuropatia Hereditária com Susceptibilidade à Paralisia por Pressão.
    • Dosagem de arilsulfatase A , beta-galactosidase, esfingomielinase, ácido fitânico e ácidos graxos de cadeia muito longa.
    • Biópsia de nervo.

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